안녕하세요! 닥터부입니다~
오늘은 ' 간경변증 [ liver cirrhosis ] '에 대해 알아보고 정리하겠습니다!
간경변증
[ liver cirrhosis ]
정의
요약 - 염증에 의해 간이 섬유화되어 기능이 저하되는 질환
간경변증은 만성적인 염증으로 인해 정상적인 간조직이 재생결절(regenerative nodules; 작은 덩어리가 만들어지는 현상) 등의 섬유화 조직으로 바뀌어 간기능이 저하되는 것을 의미한다.
정상 간과 간경변이 일어난 간
원인
만성 B형 간염이나 만성 C형 간염, 지속적인 과도한 음주와 간 독성 물질의 사용 등으로 간의 염증상태가 지속되는 경우에 간경변증이 발생한다.
증상
간경변증의 증상은 매우 다양하게 나타난다. 피부에 붉은 반점이 거미 모양으로 나타나거나(거미 혈관종), 호르몬 대사의 이상으로 손바닥이 정상인보다 붉어질 수 있다. 비장이 커지면서 왼쪽 옆구리에서 만져질 수 있고, 복수가 차고 양쪽 다리에 부종이 발생할 수 있으며, 피부 바깥쪽까지 확장된 혈관이 튀어나올 수 있다. 또한 간기능의 저하로 황달이 나타날 수 있고, 간성 혼수로 인해 행동이 변하거나 의식이 흐려질 수도 있다. 식도정맥류 출혈 등이 발생하면 피를 토하거나 흑색변, 혈변이 보일 수도 있다.
거미혈관종
피하정맥의 확장
진단/검사
간경변증 발생의 원인이 되는 위험인자(만성 B형 간염, 만성 C형 간염, 과도한 음주 등)가 있는 사람에게서 문맥압 항진의 징후가 있을 경우 간경변증을 진단할 수 있다. 신체검진이나 복부 초음파 검사 상 복수 또는 하지 부종, 비장의 비대 등이 관찰되거나, 내시경 검사에서 식도 정맥류가 발견되면 문맥압 항진의 징후로 판단할 수 있다. 가장 확실한 진단은 간의 조직검사를 통해서 내릴 수 있지만 간경변증의 진단 만을 위하여 조직검사를 하는 경우는 매우 드물다.
신체검사 및 혈액을 통한 간기능 검사, 복부 초음파, 복부 전산화단층촬영(CT) 등의 영상검사를 시행하게 된다. 아울러 상부 위장관 내시경 검사를 통해 식도 정맥류의 존재 여부를 확인한다. 간경변증이 발생한 경우 간암이 발생할 위험성이 높으므로, 정기적으로 복부 초음파 및 간암 혈액 표지자(알파태아단백(alpha-fetoprotein)) 검사를 시행하여 간암을 조기에 발견할 수 있도록 한다.
치료
간경변증에 대한 치료의 목표는 섬유화의 진행 및 그로 인한 간기능의 저하를 최대한 늦추는 데 있다. 간경변증의 원인에 대한 치료로서 항바이러스제 등의 약물을 사용할 수 있다. 간경변증으로 인해 합병증이 생길 경우 그에 따른 치료를 시행하는데, 복수가 생길 경우 이뇨제를 사용하여 조절하며, 이 방법이 여의치 않을 경우에는 반복적인 복수천자가 필요할 수도 있다. 복수가 있는 간경변증 환자에서 자발성 세균성 복막염이 생길 경우 항생제를 투여하여 이를 치료하도록 한다. 정맥류 출혈이 있을 경우 내시경 및 약물치료를 통하여 출혈을 멈추게 한다.
또한 규칙적인 배변을 유도하여 간성혼수를 예방 및 치료할 수 있다. 심한 간경변증의 경우에는 간이식을 통해 완치에 이르는 방법도 있지만 간 공여자가 필요하고, 수술에 따른 위험과 비용을 감수해야 한다.
경과/합병증
간경변증은 한번 발생하면 상당수의 환자에서 계속 진행되어 간기능이 점차 떨어지게 된다. 이러한 과정에서 여러 가지 합병증이 발생하는데, 복수가 차고 다리가 부어 식사와 거동이 불편해질 수 있으며, 자발성 세균성 복막염이 생길 수도 있다. 또한 식도 정맥류나 위 정맥류가 생기고 이로 인해 출혈이 발생할 경우 생명이 위협 받을 수 있다. 간성뇌증이 발생할 수 있고 신기능도 저하될 수 있으며, 간암이 발생할 위험이 높다.
예방방법
간경변증은 위험인자를 제거하는 것으로 예방할 수 있다. 즉, B형 간염 백신을 접종하고 C형 간염 바이러스에 감염되지 않도록 각별히 주의해야 하며 과도한 음주를 하지 않도록 한다.
식이요법/생활가이드
간경변증 자체가 간암의 고위험 인자이므로, 간경변증이 진단되면 간암에 대한 정기적인 감시검사를 받는 것이 필요하다. 과도한 음주를 하는 환자의 경우 절대적으로 금주해야 하며, 만성 바이러스성 간염에 대한 적절한 치료를 하도록 한다. 간기능의 손상 정도에 따라 식사의 원칙이 다르다. 일반적으로는 고단백 식이가 간의 회복과 재생에 도움이 되지만 간기능이 저하되어 있는 경우에는 저단백 식이를 통해 간성뇌증이 발생하지 않도록 해야 한다. 한편 약물, 한약, 건강기능식품 등은 간기능에 영향을 줄 수 있으므로 소화기내과 전문의와 상담하여 복용 여부를 결정하도록 한다. 짠 음식을 섭취하면 복수가 생겨 불편해질 수 있으므로, 몸이 붓거나 복수가 있는 경우에는 가능하면 싱겁게 먹도록 한다.
문제
A 58-year-old man with a history of alcoholism is hospitalized with acute-onset nausea and hematemesis. On admission, his vitals are as follows: blood pressure 110/70 mm Hg, heart rate 88/min, respiratory rate 16/min, and temperature 37.8℃ (100.0℉). Physical examination shows jaundice, palmar erythema, widespread spider angiomata, abdominal ascites, and visibly distended superficial epigastric veins. Abdominal ultrasound reveals portal vein obstruction caused by liver cirrhosis. Where in the liver would you find the earliest sign of fibrous deposition in this patient?
| A. Portal field B. Lumen of sinusoids C. Perisinusoidal space D. Interlobular connective tissue E. Lumen of bile ducts |
| Explanation: Correct Answer C: Fibrous tissue in the liver is produced by activated hepatic stellate cells, also known as Ito cells, which are located in the perisinusoidal space (see image below). Image by Lecturio. In a normal, undamaged liver, stellate cells are in a quiescent state and do not produce collagen or other interstitial tissue components. Their main function is considered to be vitamin A storage. In case of liver injury, damaged hepatocytes or biliary tract cells produce paracrine signals that activate stellate cells so they begin to produce fibrotic tissue. When the damage is limited and episodic, this fibrotic tissue does not overgrow and helps to restore the structure and function of the liver. However, when the damage is continuous and extensive, the fibrosis first occupies perisinusoidal space and, as the process advances, it causes capillarization of sinusoids (the walls of the sinusoids lose their fenestrations). This prevents the normal metabolic supply of the hepatocytes and worsens the damage. Furthermore, fibrotic tissue obstructs the sinusoids from the outside, which leads to increased portal system pressure (portal hypertension). In this patient, the consequences of portal hypertension, such as ascites, distended superficial epigastric veins (so-called caput medusae), and bleeding from the esophageal varices, can be seen. Option A: The portal field is the site where the portal triad is located. It becomes involved as fibrosis progresses. However, because there are no stellate cells in the portal triad, the fibrosis does not begin there. Options B and E: Neither the sinusoid lumens or bile duct lumens are occupied by fibrous tissue-producing cells. These lumens usually stay free from fibrosis. Option D: Fibroblasts in the interlobular connective tissue become involved only in the advanced stages of the disease. Learning objective: The stellate cells of Ito, located in the perisinusoidal space, are the main and initial source of the fibrous tissue production in liver cirrhosis. |
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| Book References: First Aid for the USMLE Step 1 (2021, 31st ed): 377, 399 First Aid for the USMLE Step 1 (2020, 30th ed): 367 First Aid for the USMLE Step 1 (2019, 29th ed): 361 First Aid for the USMLE Step 1 (2018, 28th ed): 383 First Aid for the USMLE Step 1 (2017, 27th ed): 372, 378 |
참고자료
https://terms.naver.com/entry.naver?docId=926868&cid=51007&categoryId=51007&anchorTarget=TABLE_OF_CONTENT5#TABLE_OF_CONTENT5
오늘은 여기까지 정리하겠습니다!
감사합니다!
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