심상성천포창, 보통천포창 [ Pemphigus vulgaris ]

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오늘은 ' 심상성천포창, 보통천포창 [ Pemphigus vulgaris ] '에 대해 알아보고 정리하겠습니다!

심상성천포창, 보통천포창 [ Pemphigus vulgaris ]

정의

요약 -천포창은 피부와 점막에 수포를 형성하는 만성 물집질환으로서, 대부분의 환자가 혈청 내에 각질세포에 존재하는 항원에 대한 자가항체를 가지고 있는 대표적인 자가면역질환입니다.

유병률은 약 2,000~3000명 당 1명으로 추정됩니다. 천포창은 표피 내 수포가 형성되는 위치, 임상소견 및 자가항원에 따라 종류가 나뉘어 지는데 보통천포창(pemphigus vulgaris)은 가장 흔한 종류로 점막과 피부에 수포가 발생하는 만성 질환입니다. 대부분 구강점막부터 병변이 시작되며 약 6개월 이내에 피부에도 수포가 생깁니다. 수포와 미란은 구강점막 뿐 아니라 비강, 인두, 후두, 식도, 결막, 직장, 항문부위에도 발생될 수 있습니다. 정상적으로 보이는 피부에 압력을 주면 물집이 생기는 니콜스키징후가 나타날 수 있습니다. 만일 치료하지 않은 채로 두면 생명을 위협하는 합병증을 유발할 수도 있습니다.

개요

천포창은 피부와 점막에 수포를 형성하는 만성 물집질환으로서, 대부분의 환자가 혈청 내에 각질세포에 존재하는 항원에 대한 자가항체를 가지고 있는 대표적인 자가면역질환입니다. 유병률은 약 2,000~3000명 당 1명으로 추정됩니다. 천포창은 표피 내 수포가 형성되는 위치, 임상소견 및 자가항원에 따라 종류가 나뉘어 지는데 보통천포창(pemphigus vulgaris)은 가장 흔한 종류로 점막과 피부에 수포가 발생하는 만성 질환입니다. 대부분 구강점막부터 병변이 시작되며 약 6개월 이내에 피부에도 수포가 생깁니다. 수포와 미란은 구강점막 뿐 아니라 비강, 인두, 후두, 식도, 결막, 직장, 항문부위에도 발생될 수 있습니다. 정상적으로 보이는 피부에 압력을 주면 물집이 생기는 니콜스키징후가 나타날 수 있습니다. 만일 치료하지 않은 채로 두면 생명을 위협하는 합병증을 유발할 수도 있습니다.

증상

어린 나이에 발병하는 경우도 있으나, 대부분 평균 50-60세의 나이에 발병합니다. 환자마다 증상의 발병 및 중증도는 매우 다양하나, 보통 천포창은 대부분 구강 점막에 발생하는 수포(물집)으로 시작하며, 종종 아프타성 구내염으로 잘못 여겨지기도 합니다. 천포창의 다른 형태인 낙엽천포창과의 특징은 낙엽천포창에는 없는 점막 병변이 있는 것으로 구별할 수 있습니다.

구강 병변이 생긴 후 몇 주 혹은 몇 개월 이후에(대체적으로 6개월 이내)구강 점막 이외에 피부에도 수포가 생깁니다. 비강, 인두, 후두, 식도, 결막, 직장, 항문부위, 눈꺼풀의 피부에 병변이 발생합니다. 손, 발바닥 피부에는 잘 생기지 않습니다. 발생한 물집은 부드럽고 매우 쉽게 터지고 손상될 수 있으며 잘 치료되지 않습니다. 터지고 나면 미란과 통증이 동반 된 병변이 됩니다.

수포는 외부에 생긴 수포는 대개 홍반이 없는 정상 피부 위에 발생하며 소양증은 거의 없습니다. 물집의 경계에 압력을 주면 물집은 더 커집니다. 정상적으로 보이는 피부에 압력을 주면 물집이 생기는 니콜스키징후가 나타날 수 있습니다.

구강 병변으로 인해 음식 섭취하기 어려울 정도로 심한 통증이 있는 경우 체중 감량과 영양실조로 이어질 수 있습니다.

원인

보통천포창은 자가면역질환으로, 정확한 발생 원인은 아직 알려져 있지 않습니다. 자가면역이란 정상적으로 외부 항원을 공격해야 할 항체들이 환자 자신의 점막과 피부를 외부물질로 잘못 인식하여 공격하여 파괴하는 것으로 수포를 유발하게 됩니다.

보통천포창은 유전적 소인을 가지고 있는 경우에 더 잘 발생할 수 있으나, 이 질환이 유전된다는 증거는 없습니다. 사람들 사이에서 퍼지거나 전염되지 않습니다. 중증 근무력증, 흉선종이 있는 환자들에게서 천포창이 더 흔하게 발생합니다.

매우 드물지만 약물 중에서는 혈압약의 일종인 ACE 억제제, 혈액에서 특정 물질을 제거하는 약물인 페니실라민, 세팔로스포린 항생제, 비스테로이드성 소염제, 리팜핀이 그리고 약물 이외의 요인으로는 스트레스, 화상, 자외선 및 감염 보통천포창을 일으킬 수 있다고 보고되어 있습니다

진단

보통천포창 환자들은 광범위한 범위에 수포가 발생합니다. 구강 점막, 피부의 특징적인 수포의 모양은 피부과 의사의 시각적 검사를 통하여 천포창을 의심할 수 있습니다. 이런 경우 좀 더 정확한 진단을 위해 의사의 종합적인 병력 청취 및 다음과 같은 검사들을 시행할 수 있습니다.

1) 조직검사 : 바늘을 이용하여 물집에서 작은 조직 샘플을 채취합니다. 현미경으로 조직을 자세히 관찰하여 진단을 확인 할 수 있습니다.

2) 화학 조직 검사 : 환자의 조직에 특정한 화학물질을 주입하여 그 반응에 따라 어떤 유형의 천포창이 수포를 일으켰는지 결정합니다.

3) 혈중 항체 검사 : 환자의 혈액에서 천포창에서 자가면역반응을 일으키는 항체를 확인하고 그 정도를 알 수 있습니다. 혈액에 있는 항체의 수에 따라 질병의 활동성 정도도 평가할 수 있습니다. 이로써 치료 방법에 대한 반응 평가를 통해, 치료 유지 및 수정 등의 방향을 정하는 데 도움을 줍니다.

치료

보통천포창의 수포에 대한 단일 치료법은 없습니다.

같은 치료라도 환자들의 반응은 다를 수 있으며, 치료 후 호전 되었다가 재발하는 경우도 있습니다. 치료의 목적은 감염과 같은 합병증을 피하고 완화 상태를 만들어 유지하는 것입니다. 일단 증상들이 완화되면, 스테로이드와 같은 면역억제약물의 장기 사용은 다른 부작용을 불러일으킬 수 있기 때문에 질병이 조절되는 최소 용량을 결정하는 것이 중요합니다.

보통천포창의 치료 방법들은 다음과 같습니다.

1) 스테로이드 약물 : 스테로이드는 질병의 완화에 도움이 됩니다. 그러나 스테로이드는 장기간 사용 시 체중 증가, 기분 변화 같은 부작용을 유발할 수 있습니다.

2) 면역 억제제 : 면역계의 작용을 억제하여 정상 조직을 공격하는 반응을 감소시키는 약물로, 스테로이드의 사용양을 줄일 수 있습니다. 그러나 면역 억제제는 감염 및 기타 질병의 위험을 증가 시킬 수 있습니다. 종류로는 아자치오프린, 사이클로포스파마이드, 메토트렉세이트, 답손, 마이코페놀레이트 등이 있습니다.

3) 항생제 : 수포 병변을 통한 감염이 발생하는 경우 주사 혹은 경구 항생제가 필요합니다.

4) 항염증제 : 염증을 줄이는 효과로서 보통천포창을 포함한 여러가지 자가면역질환에서 쓰입니다.

5) 생물학적 제제 : 치료가 잘 되지 않는 경우 Rituximab등의 생물학적 제제가 사용되기도 합니다.

6) 정맥 면역 글로불린 요법 : 조절이 잘 되지 않는 환자에게 투약이 고려될 수 있습니다.

문제

A 52-year-old woman presents with erosions in her mouth that are persistent and painful. She says that symptoms appeared gradually 1 week ago and have progressively worsened. She also notes that, several days ago, flaccid blisters appeared on her skin, which almost immediately transformed into erosions as well. Which of the following is the most likely diagnosis?

A. Pemphigus vulgaris
B. Psoriasis
C. Bullous pemphigoid
D. Molluscum contagiosum
E. Staphylococcal infection (scalded skin syndrome)

Explanation:
Correct answer A: Flaccid blisters that quickly rupture are characteristic of pemphigus vulgaris. Another characteristic feature of this condition is the presence of lesions in the oral cavity (blisters in this area are extremely rare, because they rupture immediately, leaving painful erosions). Nikolsky sign, the sloughing of skin in response to light touch, is another characteristic sign of pemphigus vulgaris. The presence of anti-desmoglein (epithelial) antibodies are also diagnostic of this condition.
Option B: Psoriasis does not typically present with blisters or erosions, making this an unlikely diagnosis. The lesions in psoriasis are typically inflamed non-painful, maculopapular white-silver lesions.
Option C: Bullous pemphigoid is characterized by tense bullae that do not rupture as quickly as those in pemphigus vulgaris, not flaccid bullae.
Option D: Molluscum contagiosum does not present with blisters or erosions. Patients typically present with umbilicated, skin-colored, non-tender papules.
Option E: Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS) is characteristic of staphylococcal infection of the skin in newborns. Unlike in this patient, in SSSS, the skin looks burned and its entire thickness is affected.
Learning objective: Pemphigus vulgaris is an autoimmune skin disease that typically presents with flaccid blisters that rupture very quickly and leave painful erosions. The presence of anti-desmoglein (epithelial) antibodies are diagnostic of pemphigus vulgaris.

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Book References:
First Aid for the USMLE Step 1 (2021, 31st ed): 494
First Aid for the USMLE Step 1 (2020, 30th ed): 480
First Aid for the USMLE Step 1 (2019, 29th ed): 471
First Aid for the USMLE Step 1 (2018, 28th ed): 467
First Aid for the USMLE Step 1 (2017, 27th ed): 452