안녕하세요! 헬씨부입니다~
오늘의 의학 정의 ' 원발 경화 쓸개관염 [Primary sclerosing cholangitis, PSC] '에 대해 알아보고 정리 해보겠습니다!
원발 경화 쓸개관염
[Primary sclerosing cholangitis, PSC]
정의
원발 경화 쓸개관염(, Primary sclerosing cholangitis, PSC )은 쓸개관의 울체를 초래하는 원인불명의 만성 간질환으로, 간 내외의 쓸개관에 염증성 변화, 섬유화, 협착을 일으키며 점진적으로 진행된다. 염증은 쓸개즙의 흐름을 막아, 간경화와 간암으로 이어질 수 있다. 염증의 근본적인 원인은 자가면역으로 여겨지며 원발 경화 쓸개관염 환자의 80% 이상에서 궤양성 대장염이 동반된다. 최종적인 치료법은 간이식이다.
병리생리학
염증으로 인해 쓸개관 내외에 손상이 발생하여 쓸개즙정체가 발생하며, 그로 인해 쓸개즙이 고여 간의 상피세포와 유조직이 파괴된다. 만성적인 쓸개즙정체는 문맥섬유증과 쓸개관 간경화 및 간경화를 일으킨다.
쓸개즙은 지방의 분해와 흡수에 도움을 주는데, 쓸개즙의 분비가 원활치 않을 경우 지방흡수장애와 지용성 비타민 결함에 이르게된다.
증상
원발 경화 쓸개관염은 쓸개즙으로 인한 점진적인 흉터와 폐색에 의한 쓸개관염의 재발성 삽화가 특징이다.
- 피로
- 황달
- 피부소양감
- 지방 흡수 장애와 지방변증으로 인한 지용성 비타민 결핍
- 간경화의 징후
- 간비대화
- 문맥압항진증
- 상행성 쓸개관염 또는 쓸개관의 감염
- 신장에서 배설되어 소변에 용해된 빌리루빈에 의한 검은 소변
- 간성뇌증
폐쇄성 황달에서 나타나는 일반적인 증상이 나타난다. 병이 보다 진행될 경우, 쓸개즙울체는 간기능 부전으로 이어진다.
원인
원발 경화 쓸개관염의 원인은 아직 알려지지 않았지만, 자가면역질환으로 여겨진다.
진단/검사
진단은 일반적으로 내시경 역행 쓸개이자조영(endoscopic retrograde cholangiopancreatography, ERCP)에서 나타난 간 내외의 구슬모양의 조직을 바탕으로 내려진다. 또다른 방법으로는 자기 공명 쓸개이자조영(magnetic resonance cholangiopancreatography, MRCP)으로 쓸개관을 시각화하는 것이 있다.
원발 경화 쓸개관염 환자 대부분에서 자기항체의 증거가 나타난다. 환자의 약 80%에서 P-ANCA라는 핵주위 항호중성백혈구세포질항체(Perinuclear Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibodies)를 가진다. 하지만 이 항체는 원발 경화 쓸개관염에 특정되지는 않는다.
항핵항체(antinuclear antibody, ANA)와 항평활근항체(anti-smooth muscle antibody)는 원발 경화 쓸개관염 환자의 20~50%에서 발견되지만, 마찬가지로 이 병에 특정되지는 않는다.
흔히 전체 혈액 검사, 간 효소, 빌리루빈 수준, 신장 기능, 전해질에 대한 검사를 수행한다. 지방 흡수 장애가 두드러질 경우, 종종 분변검사를 시행한다.
감별진단에서 원발 쓸개관 간경화, 약제유발성 쓸개즙정체, 쓸개관암종, HIV관련 쓸개관질환을 포함할 수 있다.
혈액검사
- 빌리루빈
- 알칼리 포스파타제(=Al-p)
- γ-GTP (= GGT)
- 항핵항체
- ANCA
- IgG4 - IgG4 관련 경화성 쓸개관염과 구분 목적
- sIL-2R - IgG4 관련 경화성 쓸개관염과 구분 목적
영상진단
- 복부 초음파 검사
- 복부 CT 검사
- 복무 MRI·MRCP
- ERCP
치료
자연스럽게 간에서 생성되는 쓸개즙에 포함된 성분인 우루소데옥시콜산(ursodeoxycholic acid)으로 일반적으로 치료하며, 원발 경화 쓸개관염 환자의 상승된 간수치가 감소한 것이 확인되었다. 하지만 간의 상태나 전반적인 생존률을 개선하지는 못했다.
가려움을 완화하는 약물을 포함하여, 콜레스티라민(cholestyramine)이라는 쓸개즙산 교환수지(Bile acid sequestrant), 감염을 치료하기 위한 항생제를 치료시에 사용한다. 또한 원발 경화 쓸개관염 환자에게는 지용성 비타민이 부족하므로 비타민 보충제를 사용한다.
그 외에도 페니실라민, 아자티오프린, 스테로이드, 메토트렉사트 등이 사용되지만, 효과가 없을 때는 수술치료의 대상이 된다. 우선 협착부의 절제와 담관공장문합술(cholangiojejunostomy)이 이루어지지만, 간기능 부전으로 진행된 경우에는 간이식이 이루어진다.
간이식은 유일한 원발 경화 쓸개관염의 장기적 치료법이다. 간이식을 해야하는 상황의 징후로는 재발성 세균성 쓸개관염, 치료에 불응하는 황달, 대상부전 간경변, 문맥압항진증의 합병증이 있다. 간이식을 할 경우, 1, 2, 5년 생존률은 각각 90%, 86%, 85%다.
관련질환
원발 경화 쓸개관염 환자의 쓸개관암 누적발병률은 10~15%다. 쓸개관암에 대한 검사는 권장하지만, 발병양상과 검사 간격에 대한 일반적인 합의는 이루어지지 않았다.
대장암 또한 원발 경화 쓸개관염과 연관되어있다.
대장에 영향을 미치는 염증성 장질환인 궤양성 대장염과도 상당한 연관이 있다. 궤양성 대장염 환자의 5%에서 원발 경화 쓸개관염이 발병하며, 원발 경화 쓸개관염 환자의 70%에서 궤양성 대장염이 발견되었다.
문제
A 38-year-old man presents with pruritus and jaundice. Past medical history is significant for ulcerative colitis diagnosed 2 years ago and well-managed medically. He is vaccinated against hepatitis A and B and denies any recent travel abroad. The vital signs include blood pressure 118/76 mm Hg, heart rate 74/min, and respiratory rate 14/min. On physical examination, there is moderate right upper quadrant tenderness with prominent hepatosplenomegaly. Lab results show an elevated alkaline phosphatase. What test is indicated to confirm the most likely diagnosis in this patient?
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Explanation:
Correct answer E: Given this patient’s clinical presentation and history of ulcerative colitis with symptoms and an elevated alkaline phosphatase level, primary sclerosing cholangitis (PSC) is the suspected diagnosis. MRCP is the diagnostic test of choice. Jaundice, right upper quadrant pain, fatigue, and pruritus are signs of hepatobiliary disease. Some individuals with PSC are asymptomatic and diagnosed as part of the evaluation of abnormal laboratory tests. Others may have fatigue, pruritus, fevers, chills, and night sweats. Exam findings may show jaundice, hepatomegaly, splenomegaly, and excoriations. The diagnosis of PSC is typically established by demonstrating characteristic multifocal stricturing and intrahepatic or extrahepatic bile duct dilation on magnetic resonance cholangiopancreatography (MRCP). MRCP is noninvasive and has comparable diagnostic accuracy to ERCP, so it is typically the first diagnostic test indicated. PSC is usually progressive, leading to complications of cholestasis and hepatic failure. Liver transplantation is indicated for long-term management. Option A: Endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP) will also demonstrate the characteristic multifocal structuring and dilation of hepatic bile ducts comparable to MRCP; however, since it is an invasive test, it is not the first best choice. It has similar efficacy to MRCP without the potential side effects of acute pancreatitis, bleeding, and infection. ERCP is currently used mainly to manage pancreaticobiliary disorders (such as treating biliary strictures of draining malignant obstruction) since diagnosis can be made noninvasively. Option B: Because MRCP can visualize the biliary duct system, a contrast computed tomography (CT) scan of the abdomen provides no additional diagnostic value. Option C: Abdominal ultrasonography helps follow the course of liver disease; however, the best initial diagnostic imaging study for PSC is MRCP. Option D: A percutaneous liver biopsy may support the diagnosis of PSC but is rarely diagnostic. A liver biopsy is not usually needed in patients with characteristic findings on cholangiography. Learning objective: Primary sclerosing cholangitis (PSC) is commonly associated with ulcerative colitis. Clinically, it presents with symptoms of hepatobiliary disease, namely right upper quadrant pain, jaundice, and pruritus. Magnetic resonance cholangiopancreatography (MRCP) is the recommended diagnostic test for PSC. |
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Book References:
First Aid for the USMLE Step 1 (2022, 32nd ed): 404 First Aid for the USMLE Step 1 (2021, 31st ed): 405 First Aid for the USMLE Step 1 (2020, 30th ed): 395 First Aid for the USMLE Step 1 (2019, 29th ed): 389 First Aid for the USMLE Step 1 (2018, 28th ed): 389 First Aid for the USMLE Step 1 (2017, 27th ed): 378 |
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