안녕하세요 닥터부입니다.
오늘은 갑상선수질암에 대해 정리 해보겠습니다!
정의
갑상선은 갑상연골의 아래쪽, 숨을 쉴 때 공기의 통로가 되는 기도 앞쪽에 위치한 나비모양의 기관으로, 갑상선 호르몬을 생산 및 저장했다가 필요한 기관에 내보내는 기능을 한다. 갑상선에 생긴 암을 총칭하여 갑상선암이라고 하며, 조직학적 모양, 암의 기원세포 및 분화 정도에 따라 갑상선유두암, 갑상선여포암, 갑상선수질암, 갑상선미분화함, 역형성암 그리고 전이성 갑상선암 등으로 나뉜다. 갑상선유두암과 갑상선여포암은 대부분 분화도가 높은 "분화갑상선암"에 해당하는데, 이 중 분화도가 나빠지기 시작하면 미분화갑상선암으로 따로 분류하기도 한다.
갑상선의 위치
원인
대부분의 갑상선암은 아직 그 원인이 밝혀져 있지 않다.
어린 나이에 방사선에 과량 노출된 경우 방사선과 다발성내분비종양에서 병발하는 가족성 갑상선수질암의 경우 유전적 요인 등이 가능한 위험인자가 될 수 있다.
증상
대부분의 갑상선암은 특별한 증상이 없으며, 일부에서 크기 증가, 통증, 쉰 목소리, 연하곤란 등의 압박증상 등이 나타날 수 있다.
진단/검사
갑상선 초음파 검사를 통하여 갑상선암의 크기 및 위치 등을 확인할 수 있으며, 미세침흡인세포검사를 통해 수술 전에 갑상선암을 의심할 수 있다. 컴퓨터 단층촬영(CT)은 갑상선암이 주위 조직으로 퍼진 정도와 림프절 전이 유무, 그리고 해부학적 혈관 변이 여부를 파악하는데 도움을 준다. 또한 혈액검사를 통해 수술 전 갑상선 기능(항진 혹은 저하)을 평가할 수 있으며, 갑상선 수질암의 경우 칼시토닌이 증가한 경우 의심할 수 있다.
세포학적으로 암세포를 확인하는 미세침 흡인세포 검사가 갑상선유두암 진단에 필수적이다. 이는 가느다란 주사기 바늘로 갑상선 결절의 세포를 뽑아내어 현미경으로 관찰하는 검사이다.
치료
모든 종류의 갑상선암에 대해서 최선의 치료법은 수술이다.
분화갑상선암의 경우에는 환자의 연령, 종양의 크기, 주위 조직으로의 침범, 림프절 전이의 범위, 및 원격 전이 유무 등을 고려하여 수술의 범위를 결정한다. 수술 후 갑상선호르몬이 부족한 경우에는 이를 보충하고, 수술 후 병리 소견과 임상상에 따른 재발 위험도를 고려하여 갑상선자극호르몬 억제요법과 방사성 요오드 치료를 시행 여부를 결정한다.
수술 후 잔여 갑상선암이 남아 있거나, 남아있을 가능성이 높은 경우에는 방사성 요오드 치료를 시행할 수 있다.
갑상선암이 재발하거나 전이가 발생한 경우에도 수술적 제거가 가능하면 수술이 가장 좋은 치료법이고, 방사성 요오드 치료, 방사선 치료, 고주파 절제술 및 표적치료제 등의 치료가 도움이 될 수 있다.
경과/합병증
1. 갑상선암은 진행이 매우 느린 암으로 적절한 치료를 받았을 경우 예후가 양호한 편으로 알려져 있으나, 장기간 경과 후 재발 및 전이의 가능성이 있어 지속적인 추적관찰이 필요하다.
2. 갑상선 절제술 후에는 수술로 인한 흉터가 생길 수 있고, 갑상선기능저하증에 대한 갑상선호르몬 복용과 부갑상선기능저하증에 대한 칼슘과 비타민D 복용이 필요할 수 있다. 갑상선암의 위치와 수술범주위에 따라 목소리가 쉬거나 고음이 잘 안나오는 경우도 있다.
3. 수술적 제거가 불가능한 갑상선 저분화암과 미분화암 등은 예후가 좋지 않아, 특히 갑상선 미분화암은 진단 받고 수주~수개월 사이에 사망에 이르기도 한다.
4. 최근 1cm 이하의 작은 갑상선유두암의 수술적 치료시기에 대한 논란이 있다. 즉 작은 저위험군의 갑상선암은 즉시 수술을 하지 않고, 정기적으로 초음파 추적 검사를 시행하다가 크기가 증가하거나 림프절 전이가 발생하는 경우에 수술을 받아도, 수술 시기가 늦어짐으로써 생존에 차이가 생기지 않으므로(수술 범주나 추가 치료, 재발 등에는 차이가 날 수 있으나), 바로 수술하지 말고 진행하는 경우에만 수술을 하자는 것이다. 이 경우 주의할 점은 작은 갑상선암 중에서 "저위험군"만 해당된다는 것으로 이미 림프절 전이가 의심되거나 기도, 후두 신경 등에 붙어 있거나, 조직학적 소견이 예후가 좋지 않은 아형은 경우 등은 저위험군이 아니라는 점이다. 수술을 선택하지 않은 경우에는 반드시 정기적인 추적 검사를 받아서, 혹시라도 진행이 되는 경우 이를 너무 늦게 발견하여 치료가 가능한 시기를 놓치는 일이 없도록 하여야 한다. 진행 없이 변화 없는 경우라 하더라도 갑상선암의 진행 및 전이 등에 대한 불안감이 큰 경우에는 수술을 받는 것이 좋다. 실제로 작은 저위험군의 갑상선암을 수술한 경우, 평생 갑상선 호르몬을 복용하여야 할 수는 있으나. 그 외 수술에 따른 합병증이 크지 않고 갑상선암을 조기에 제거함으로써 진행 및 재발을 방지하고, 이애 대한 불안감 없는 건강한 삶을 영위할 수 있으므로, 다수의 갑상선 전문의들은 수술적 치료를 선호한다. 수술 대신 경과 관찰을 선택한 경우에는 갑상선암이 진행하는 경우, 이는 적절한 시기에 정확하게 진단할 수 있도록 세심한 추적 관찰을 받아야 한다.
예방방법
갑상선암을 예방하기 위해 마련된 뚜렷한 예방수칙이나 검진 기준은 아직 없다.
단 갑상선 수질암의 일부는 유전적으로 발병하므로 가족 중에 수질암 환자가 있는 경우에는 전문가의 검진을 받아 보는 것이 좋다.
식이요법/생활가이드
수술 후 일상생활에서 특별히 주의할 사항은 없으나, 수술 직후에는 무거운 물건을 들거나 과격한 운동은 자제하는 것이 좋다. 수술 전후 특별히 금기되거나 권장되는 식품은 없으며, 다만 방사선 요오드 치료가 예정된 경우라면 치료 전 2주 동안에는 요오드 함유 식품을 제한하여야 한다. 일상적으로는 대사성 질환 등을 예방하기 위해 일반적으로 권장되는 건강한 식이 요법과 생활 습관을 유지하도록 한다.
참고자료
https://terms.naver.com/entry.naver?docId=926831&cid=51007&categoryId=51007
갑상선암
갑상선에 생긴 암을 총칭하여 갑상선암이라고 하며 크게 '잘 분화된 갑상선 암'과 '기타 갑상선암'으로 분류함. [정의] 갑상선은 갑상연골의 아래쪽, 숨을 쉴 때 공기의 통로가 되는 기도 앞쪽에 위치한 나비모양의 기관으로, 갑상선 호르몬을 생산 및 저장했다가 필요한 기관에 내보내는 기능을 한다. 갑상선에 생긴 암을 총칭하여 갑상선암이라고 하며, 조직학적 모양, 암의 기원세포 및 분화 정도에 따라 갑상선유두암, 갑상선여포암, 갑상선수질암, 갑상선미분화함, 역형성암 그리고 전이성 갑상선암 등으로 나뉜다. 갑상선유두암과 갑상선여포암은 대부...
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문제
A 25-year-old man presents with the complaint of having a lump in the front of his neck. He says that he first noticed the lump a few weeks ago while taking a shower. Since then, it has not increased in size. He denies any pain or difficulty in swallowing. Past medical history is unremarkable. Family history is significant for his father who had his thyroid removed when he was around his age but doesn’t know why. A review of systems is significant for occasional episodes of anxiety that include a pounding headache, racing heart, and sweating. Temperature is 37.2°C (99.0°F), pulse is 88/min, respirations are 14/min, and blood pressure is 133/87 mm Hg. He is 183 cm (6 ft 2 in) tall with long extremities. There is a palpable 4 cm x 4 cm (1.6 in x 1.6 in) nodule in the left lobe of the thyroid. Which of the following is the most likely pathology in this patient?
| A. Giant cell thyroiditis6% B. Anaplastic carcinoma2% C. Papillary carcinoma21% D. Follicular adenoma18% E. Medullary carcinoma50% |
Explanation:
Correct answer E: Medullary thyroid carcinoma (MTC) is a malignant tumor of the parafollicular cells (C cells) of the thyroid. MTC represents 5-10% of thyroid cancers with a 1-2% incidence in nodular thyroid diseases. It is the third most common malignant tumor of the thyroid, after papillary and follicular carcinoma, which arise from follicular cells. The C cells secrete calcitonin which increases the excretion of calcium to aid in serum calcium homeostasis. The tumor contains amyloid deposits because the large amounts of calcitonin produced by the tumor deposit in the thyroid gland as a type of amyloid. Diagnosis is usually made by fine-needle aspiration biopsy. Approximately 25% of these cases are hereditary due to a germline mutation in the RET proto-oncogene on chromosome 10, which is inherited in an autosomal dominant pattern, forming part of a constellation of two distinct syndromes of endocrine tumors, known as multiple endocrine neoplasia (MEN) type 2A and MEN 2B (see image below). MEN 2B is characterized by medullary carcinoma of the thyroid, pheochromocytoma, "marfanoid" body habitus, and mucosal ganglioneuromas (usually just called "neuromas"). The appearance of the patient in the vignette is described as marfanoid, and he describes a likely family history of medullary carcinoma of the thyroid since his father had a total thyroidectomy at a young age. The periodic episodes of anxiety, with headache, racing heart, and sweating suggest that there is a coexistent pheochromocytoma.
Multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1) is a rare autosomal dominant disorder characterized by a predisposition to tumors of the parathyroid glands, anterior pituitary, and pancreatic islet cells. Other neoplasms can also be seen in this disorder. Most patients have mutations in the MEN1 tumor suppressor gene (protein product: "menin") which is located on chromosome 11.
A popular mnemonic used to remember the associated neoplasias in the MEN syndromes is:
MEN I (3 Ps): Pituitary, Parathyroid, Pancreatic
MEN IIa (2Ps, 1M): Pheochromocytoma, Parathyroid, Medullary Thyroid Ca
MEN IIb (1P, 2Ms): Pheochromocytoma, Medullary Thyroid Cancer, Marfanoid habitus/mucosal neuroma
Image: Types of multiple endocrine neoplasias. By Lecturio
Option A: Giant cell thyroiditis, is also known as De Quervain’s thyroiditis or subacute granulomatous thyroiditis. Giant cell thyroiditis is a resolving thyroid syndrome characterized by transient hyperthyroidism or hypothyroidism. Clinically, these patients present with a tender thyroid nodule following a viral upper respiratory infection. Histologically, giant cell thyroiditis is characterized by granulomas. This patient is not exhibiting these symptoms, nor does he have a history of a recent viral infection, making this diagnosis unlikely.
Option B: Anaplastic carcinoma of the thyroid is a malignant tumor of undifferentiated cells. It is most often seen in the elderly and has an aggressive course with a poor prognosis. Most cases are diagnosed due to a local invasion which can present as dysphagia, hoarseness, and difficulty breathing. On physical exam, the thyroid will be non-tender and hard. This is important because anaplastic carcinoma clinically mimics fibrosing thyroiditis–a form of benign fibrosis of the thyroid gland. Anaplastic carcinoma is strongly associated with older patients, making it an unlikely diagnosis in this patient.
Option C: Papillary carcinoma of the thyroid is the most common type of thyroid cancer. Papillary carcinomas are malignant tumors with a characteristic appearance of papillae made of cells with large clear nuclei (known as ‘Orphan Annie eye’ nuclei). Psammoma bodies and nuclear grooves are also typically present. The most common association with the development of this disease is prior exposure of the head and the neck to radiation, especially in childhood. This patient’s presentation does not suggest papillary carcinoma.
Option D: Follicular adenoma is a benign tumor of the thyroid due to the proliferation of thyroid follicles. They typically appear as solitary nodules and are surrounded by a fibrous capsule. Histologically, follicular adenomas cannot be distinguished from follicular carcinoma of the thyroid on a fine needle aspiration. Therefore, resection is the treatment of choice. Follicular adenomas can be ‘hot’- in that, they secrete thyroid hormone, or ‘cold’–in that they are not functional. This patient’s presentation fits more closely with MEN2.
Learning objective: Thyroid nodules have a variety of etiologies, which can be differentiated based on associated symptoms, demographics, and histopathologic findings. Medullary carcinoma of the thyroid is associated with MEN2, which can be identified by the inheritance pattern of the symptoms associated with the other pathologies (e.g., pheochromocytoma and marfanoid body habitus).
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| Book References: First Aid for the USMLE Step 1 (2021, 31st ed): 351, 360 First Aid for the USMLE Step 1 (2020, 30th ed): 351, 343 First Aid for the USMLE Step 1 (2019, 29th ed): 347, 340 First Aid for the USMLE Step 1 (2018, 28th ed): 347 First Aid for the USMLE Step 1 (2017, 27th ed): 339 |
이상 갑상선암에 대해 정리해보았습니다! 감사합니다!
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