안녕하세요! 닥터부입니다~
오늘은 ' 안면 신경마비 [ facial nerve palsy ] '에 대해 알아보고 정리하겠습니다!
안면 신경마비 [ facial nerve palsy ]
벨마비 [ Bell's palsy ]
정의
요약 - 이마에 주름을 잡을 수 없고, 눈이 감기지 않으며, 마비된 쪽의 입이 늘어지고, 물을 마시거나 음식을 먹을 때 마비된 쪽으로 새어 나오는 등 얼굴 신경이 마비되는 것
안면 신경마비
안면(얼굴) 신경마비의 증상은 수 시간 또는 수 일 내에 나타나며, 완전마비 또는 부분마비로 나타난다. 대개 한 쪽에만 증상이 나타나는 편측성이고, 얼굴의 이상감각이나 얼굴의 비뚤어짐으로 나타나는 경우가 많다.
안면신경마비중 반수이상은 원인이 확실하지 않은 것으로 이것을 일반적으로 벨 마비라고 한다. 정확하게는 다음과 같은 정의가 있다. (1) 돌연 발증하는 편측성 마비. (2) 다른 뇌신경증상이나 중이염 등의 원인이되는 질환이 인정되지 않는다. (3) 귓바퀴, 외이도에 수포형성이 없을 것. 증례의 80~90%는 특별한 치료를 필요로 하지 않고 완전히 회복한다. 현재 행하여지고 있는 치료법은 부신피질 호르몬제의 복용이 주이나, 효과가 없는 경우에는 안면신경 감하수술(減荷手術)이 행하여진다.
원인
안면신경마비 중 가장 많은 형태인 특발성 안면신경마비의 발생원인에 대한 가설로는 바이러스 감염, 허혈성 혈관질환에 의한 마비, 당뇨에 의한 혈관 장애, 다발성 신경염, 자가면역성 질환 등이 있고 이중 바이러스 감염이 가장 유력하다.
증상
이마에 주름을 잡을 수 없고, 눈이 감기지 않으며, 마비된 쪽의 입이 늘어지고, 물을 마시거나 음식을 먹을 때 마비된 쪽으로 새어 나오게 된다. 간혹 마비된 쪽에 신경통과 같은 통증이 있는 경우도 있다. 이마에 주름을 잡거나 눈을 감는 기능에는 문제가 없으면서, 입 부위만 마비가 나타난다면 뇌졸중(뇌경색 혹은 뇌출혈)과 같은 중추성 원인에 의한 안면 마비를 감별해야 한다.
진단/검사
완전마비인 경우 신경마비의 상태와 예후를 판정하기 위해 안면신경의 전기신경 검사인 신경흥분성 검사, 최대자극 검사, 신경전도 검사 등을 연속적으로 시행해야 한다. 청각기능의 검사로 순음청력검사를 시행할 수 있고, 등골반사검사, 누액분비검사, 타액분비검사 등은 국소진단을 하는데 도움이 된다. 일반적으로 전산화단층촬영(CT)나 자기공명영상(MRI)는 필요없으나 감각신경성 난청이 동반된 경우와 최근에 안면신경마비나 외상이 있었던 경우 방사선 검사인 HRCT와 MRI가 필수적이다.
치료
다음은 벨 마비 및 람세이 헌트 증후군 안면 신경마비 시 시행하는 치료 요법들이다.
- 약물요법: 스테로이드제 및 항바이러스 제제를 사용하여 안면신경 손상 부위의 염증반응과 부종을 감소시킨다. 가능하면 발병 후 즉시, 또는 늦어도 4일 안에 치료를 시작해야 한다.
- 수술요법: 벨 마비 및 람세이 헌트 증후군에서 안면 마비의 정도가 급격히 나빠져서 검사 상 심한상태가 되면 발병 후 7일 내에 외과적으로 안면 신경 감압술을 시행하는 것이 예후가 좋다. 얼굴의 외상이나 종양수술 후유증으로 안면 신경이 단순히 절단된 경우에는 안면 신경근육의 쇠약이 심해지기 전에 신경을 이어주면 대부분의 경우 결과가 좋아진다. 이 때 신경과 신경의 두 끝의 거리가 먼 경우에는 신경 이식술을 이용한다. 신경의 마비로 인해 근육이 차차 쇠퇴하고, 2년 이상 경과하여 근육이 소실되면 수술이 복잡해지며 효과도 불완전하다.
- 일반요법: 안대를 사용하여 눈을 보호하고, 물리요법으로 마비된 근육에 대하여 마사지를 한다.
경과/합병증
벨 마비, 즉 특발성 안면 신경마비는 약 60∼70%가 저절로 회복된다. 자연적 회복은 두 가지 경과를 취하는데, 첫째는 증상이 빨리 좋아지는 경과를 보이는 것으로, 약 10일 안에 증상이 호전되기 시작하고 평균 1.5개월 만에 완전히 회복된다. 둘째는 회복이 늦어지는 경과이며, 2개월 정도 지나야 회복의 기미를 보이고, 안면 근육 쇠약 등의 후유증이 남을 수 있다.
람세이 헌트(Ramsay-Hunt) 증후군은 대상포진 바이러스가 원인일 경우가 많으며, 예후는 벨 마비보다는 좋지 않다. 원인이 한 가지인 경우에는 증상의 경과 및 결과가 좋고, 살리실산제, 비타민 B1제 등을 투여하는 약물요법을 비롯하여 온열 요법, 전기 요법, 마사지 등이 치료에 이용된다. 최근에는 부신피질 스테로이드 호르몬제를 이용한 약물요법이 치료 효과를 나타내고 있다.
예방방법
특별히 알려진 예방방법은 없다.
생활습관
특별한 예방법이나 식이요법은 없지만, 평소에 심한 스트레스를 피하고, 중이염 등의 염증을 조기에 치료하며, 안면이나 두부를 심하게 다치지 않도록 항상 주의해야 한다.
식이요법/생활가이드
벨 마비(특발성 안면신경 마비), 외상, 뇌출혈, 뇌연화, 뇌종양, 대상포진 바이러스 등 바이러스 감염, 류머티즘, 중이염, 내이염, 수술 합병증
문제
A 65-year-old man presents with facial weakness. He says he noticed that his face appeared to be twisted when he looked in the bathroom mirror this morning. He is otherwise well and does not have any other complaints. He denies any facial pain or paresthesia and has no significant medical history. The patient is afebrile, and vital signs are within normal limits. Neurological examination reveals difficulty shutting the right eye tight and inability to bring up the right corner of his mouth when asked to smile. The remainder of the examination, including the left side of the face, is unremarkable. Which of the following is the most likely diagnosis in this patient?
| A. Facial nerve schwannoma B. Idiopathic facial paralysis C. Right hemisphere stroke D. Acoustic neuroma E. Left middle cerebral artery stroke |
| Explanation: Correct answer B: Bell’s palsy and ischemic stroke can both appear with acute facial paresis or palsy. Bell’s palsy, also known as idiopathic facial paralysis (IFP), is the most common cause of facial paralysis. It involves the facial nerve (lower motor neuron lesions [LMNLs]) and is usually self-limited (see image below for signs and symptoms). The cause of Bell’s palsy is still not known. Image: Clinical presentation of patients with Bell's palsy. By Lecturio. Signs and symptoms result from loss of innervation by the mixed sensorimotor facial nerve, including loss of facial expression (unilateral, affecting both upper and lower face), hyperacusis (denervation of the stapedius muscle), decreased taste (loss of special sensory input from the anterior two-thirds of the tongue), and salivation (parasympathetic to submandibular and sublingual salivary glands). A loss of facial expression may be evident by a flattening of the forehead and nasolabial folds or a patient’s inability to tightly shut their eyes, puff out their cheeks, or grimace. In contrast, a cerebrovascular accident (CVA), which can present with similar symptoms as facial paresis, can be differentiated from Bell’s palsy by preservation of function of the upper muscles of facial expression (frontalis muscle, orbicularis oculi muscle). The muscles of the upper face are spared in a CVA due to their bihemispheric innervation. The diagnosis of Bell’s palsy is one of exclusion. Treatment of Bell’s palsy is aimed at improving facial nerve (VII) function and preventing complications. There may be some role for corticosteroids, antiviral therapy, and even surgery for refractory cases. Complications of corneal damage in the form of abrasions and ulcers can be prevented with routine eye care with topical lubricating eye drops. Option A: Facial nerve schwannoma, also known as facial nerve neuroma, is a very rare cause of ipsilateral facial weakness. It often is mistaken for the more common vestibular schwannoma (acoustic neuroma). Facial nerve schwannomas arise from the Schwann cells insulating cranial nerves VII and VIII. Cranial nerves VI, VII, and VIII are all found in the cerebellopontine angle, and a large enough lesion can cause a mass effect that compresses nearby cranial nerves. Some facial nerve schwannomas have been shown to develop in the parotid gland (recall that the facial nerve traverses the parotid gland). This is a possibility in this patient—but far less common as an acute cause for ipsilateral facial weakness. Option C: Innervation to the face is unique. It can be divided into the upper face (supply to the frontalis and orbicularis oculi) and lower face (supply to the buccinator, orbicularis oris, and platysma). The motor strips of each cerebral hemisphere send fibers to the contralateral facial nucleus in the pons to innervate the lower face. For the upper face, however, fibers from both hemispheres supply the facial nucleus. The facial nerve then leaves the nucleus to supply the face. A lesion at the level of the facial nerve itself will, therefore, affect both the upper and lower face. However, lesions above the facial nucleus (for example, in a right hemisphere stroke) will affect only the lower face, as the lower face has only a single contralateral supply, whereas the upper face has a dual supply. When first reading the stem and seeing that the patient has a right-sided facial weakness, the reader’s available options are either a left-sided upper motor neuron lesion (UMNL) or right-sided LMNL. Option D: Acoustic neuromas, also known as acoustic schwannomas, are the most common lesions of the cerebellopontine angle, accounting for almost 80% of cases. They arise from the Schwann cells insulating the vestibulocochlear nerve (CN VIII). They can be unilateral or bilateral (associated with neurofibromatosis type II). Cranial nerves VI, VII, and VIII are found at the cerebellopontine angle. Therefore, a tumor involving CN VIII can easily affect the nearby CN VII. Although schwannomas can cause unilateral upper and lower facial weakness from CN VII involvement, the most common finding with schwannoma is ipsilateral hearing loss. The patient above has no neurological finding other than unilateral facial weakness. Option E: A left middle cerebral artery (MCA) stroke will affect the left lateral cerebral cortex, resulting in right-sided (contralateral) hemisensory and motor loss that is more profound in the upper limb and face. This patient has pure motor loss limited to the right side of the face, making an MCA lesion unlikely. Some of the interesting findings in MCA lesions include contralateral homonymous hemianopia with macular sparing, aphasia, apraxia, and hemispatial neglect. Some of those findings are lateralized and depend on the hemisphere affected. Learning objective: Bell’s palsy is a common cause of acute facial weakness and can present similar to a CVA. It is critical to differentiate the two etiologies quickly and accurately, given the differences in their management. The key difference between a stroke (CVA) and Bell’s palsy is whether or not there is weakness in the muscles of facial expression of the upper face. In a stroke, the lesion is above the level of the facial nucleus (UMNL) and the forehead is spared due to the bihemispheric innervation of the facial nucleus. In contrast, with Bell’s palsy, the lesion is of the facial nerve itself (LMNL) and the entire ipsilateral face is involved. |
| Related Videos: Cranial Nerve VII: Facial Nerve05:20 min 0% Complete |
| Book References: First Aid for the USMLE Step 1 (2021, 31st ed): 550 First Aid for the USMLE Step 1 (2020, 30th ed): 532 First Aid for the USMLE Step 1 (2019, 29th ed): 520 First Aid for the USMLE Step 1 (2018, 28th ed): 516 First Aid for the USMLE Step 1 (2017, 27th ed): 502 |
참고자료
안면 신경마비 [facial nerve palsy] (서울대학교병원 의학정보, 서울대학교병원)
오늘은 여기까지 정리하겠습니다!
감사합니다!
댓글